Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечение

Эозинофильный фасциит – идиопатическое, фиброзное расстройство с гистологическими признаками фасциального фиброза.Эозинофильный фасциит – острое болезненное расстройство, которое проявляется в виде сильного опухания конечностей с развитием кожного фиброза. Контрактуры суставов, артриты, невропатии и дерматомиозит также могут проявляться у некоторых лиц с эозинофильным фасцитом.Многие исследователи считают эозинофильный фасциит вариантом другого кожного заболевания — морфеа, а другие считают его совсем отдельным заболеванием.Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечение

Эозинофильный фасциит. Эпидемиология

Эозинофильный фасциит — редкое расстройство, точная распространенность неизвестна

Эозинофильный фасциит. Причины

Этиология эозинофильного фасциита неизвестна, но некоторые исследователи связывают это расстройство с аберрантным иммунным ответом. Кроме того, токсичные, экологические факторы, некоторые препарата, также могут быть причиной развития эозинофильного фасциита у некоторых лиц.У некоторых людей с эозинофильным фасциитом также были обнаружены Borrelia burgdorferi, которые могут быть возможным возбудителем фасциита. Тем не менее, исследователям так и не удалось указать на связь между эозинофильным фасциитом и инфекцией Borrelia.Borrelia можно определить путем прямого микроскопического исследования образцов тканей или с помощью полимеразной цепной реакции. Положительный ответ от проведения этих тестов может подтолкнуть клинициста к правильной диагностике эозинофильного фасциита.

В пробирке, анализ фибробластов из полученных на биопсии фасций может указать на повышенное производство мРНК коллагена типов I, III, и IV, по сравнению со смежными дермальными фибробластами.

Кроме того, фасциальные фибробласты могут вырабатывать трансформирующий фактор роста бета-I и фактор роста соединительной ткани, которые могут быть основной причиной фиброза.Дегрануляции эозинофилов могут привести к активации фибробластов.Дальнейшее изучение эозинофильного фасциита может указать на повышенные уровни трансформирующего фактора роста-бета и интерлейкина 5, которые можно нормализовать кортикостероидной терапией.

 Другие исследования показывает, что фасциальные воспалительные инфильтраты в основном состоят из CD8 + Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, что свидетельствует о возможной цитотоксической иммунной реакции в ответ на наличие возможных инфекционных агентов или факторов из окружающей среды.

И совсем недавно, при проведении других исследований были обнаружены повышенные сывороточные уровни супероксиддисмутазы марганца и тканевого ингибитора металлопротеиназы (ТIMP-1). Уровни TIMP-1 в сыворотке могут также служить в качестве маркера тяжести заболевания.

Эозинофильный фасциит. Фото

Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеГипопигментация, уплотненя на правой ногеЭозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеУплотнение, склероз и гипопигментацияЭозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеНа фото проявления 2-х недельного эозинофильного фасциита. Эритема, алопеция и уплотненияЭозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеЭритема, отек, алопеция и уплотненияЭозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеПолный склероз и уплотнения с пятнистой эритемой

Эозинофильный фасциит. Симптомы и проявления

Эозинофильный фасциит имеет внезапное и болезненное начало развития, с последующим отеком ног и с образованием эритематозных площадей.Это расстройства прогрессирует быстро, в течение от нескольких недель до месяцев, у пациентов может развиться жесткость и уплотнение кожи, в результате чего могут развиться характерные контрактуры в сгибательных областях с нарушением подвижности суставов.Предплечья, ноги, бедра и туловище страдают чаще всего (в порядке убывания по частоте). Целых 50% пациентов сообщают о том, что именно тяжелая физическая тренировка непосредственно предшествует началу болезни. Недомогание, слабость и лихорадка часто присутствуют у большинства пациентов.

 В одном из исследований, проведенном в 2008 году, исследователи выяснили, что усталость была наиболее распространенным симптомом. Боль и зуд также являются частыми жалобами, но они не так распространены как усталость. Из всех опрошенных пациентов, 62% имели сразу усталость, боль и зуд. Явный артрит встречается у 40% больных.

Физическое обследованиеКлиническая картина эозинофильного фасциита проходит через 3 этапа. Некоторые этапы могут присутствовать одновременно и в разных участках тела.Первый этап представляет собой симметричную, диффузную эритематозную болезненность конечностей, с последующим переходом в отечную стадию, при которой развиваются специфические ямочки.

 Последний этап включает в себя развитие ряби на коже с участками гипопигментации, уплотнений и упругости.

В пострадавших областях, кожа и подкожные ткани сильно связаны друг с другом, у таких пациентов кожа будет тяжело оттягиваться. Хотя конечности страдают чаще всего (88%), у некоторых пациентов может также пострадать туловище.

  • Контрактуры в локтях, запястье, лодыжках, коленях, плечах могут быть обнаружены у 55-75% больных.
  • Кистевой туннельный синдром присутствует у 20% больных.
  • Воспалительный артрит присутствует у целых 40% пациентов.
  • Субклинический миозит присутствует у меньшинства пациентов.
  • В отличие от склеродермии, явление Рейно, аномальные капилляры ногтевого валика и склеродактилия отсутствуют.

Эозинофильный фасциит. Диагностика

Лабораторные анализы

  • При проведении полного анализа крови можно обнаружить эозинофилияю у 80-90% больных. Кроме того, панцитопения, анемия, тромбоцитопения также могут возникнуть на фоне эозинофильного фасциита.
  • Скорость оседания эритроцитов повышается у 60-80% больных эозинофильным фасциитом.
  • Уровни иммуноглобулинов завышены, как правило, это касается поликлонального иммуноглобулина G.
  • Уровни ферментов мышц иногда повышены, особенно альдолазы.
  • Результат анализа на антиядерные антитела иногда положительный.
  • Результат анализа на ревматоидный фактор иногда положительный.

ВизуализацияПри наличии клинических показаний, МРТ может показывать сигнал высокой интенсивности в фасциях. По мнению некоторых исследователей, эти данные могут быть использованы в определении места биопсии, а также для мониторинга ответа на терапию.Другие методики

  • При наличии клинических показаний может быть применена электромиограмма.
  • Биопсия

ГистологияНаиболее глубокие изменения, связанные с эозинофильным фасциитом, происходят в поверхностных фасциях, которые могут стать заметно утолщенными, фиброзными и склеротическими. На ранних стадиях, фибриноидный некроз или миксоидная дегенерация могут быть обнаруженны.Фиброз распространяется в перегородках из подкожного жира, который завлекает жир в пересекающиеся фиброзные полосы. Фиброзный процесс также может распространиться в нижние слои дермы и в мускулатуру.

 В мышцах могут быть обнаруженны точечные некротические процессы и вырождение тканей.

Воспалительный инфильтрат, как правило, состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Воспалительный инфильтрат можно обнаружить в низких слоях дермы, в перегородках и в мышцах.

Эозинофильный фасциит. Лечение

Многие случаи эозинофильного фасциита реагируют на кортикостероиды (88%, из них 25% достигает полного ответа), хотя в некоторых случаях может произойти спонтанное излечение. Полное восстановление может занять до 1-3 лет. Лучший ответ достигается при введении высоких доз кортикостероидов, особенно если терапия иницируется на ранних этапах болезни.В литературе также были обнаружены сообщения, что некоторые лица вообще не отвечали на кортикостероидную терапию и таким людям назначались дополнительные терапии.Такие дополнительные лекарства включают гидроксихлорохин, колхицин, циметидин, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат. Также, уже сегодня доступны новые препараты, которые можно использовать в качестве добавок к кортикостероидам или в качестве монотерапевтических средств. Эти препараты включают инфликсимаб, циклофосфамид, дапсона, ретиноидоподобный UVA1 и псорален плюс UVA (PUVA).

  • В одном из исследований, в которых принимали участия три человека с стероид-устойчивым эозинофильным фасциитом, все пациенты показали улучшение в уплотнении кожи и в тяжести контрактур суставов после применения инфликсимаба в дозе 3 мг/кг (на протяжении 8 недель).
  • Хирургическое вмешательство
  • Хирургическая декомпрессия кистевого туннельного синдрома может потребоваться для некоторых пациентов с эозинофильным фасциитом.

Эозинофильный фасциит. Осложнения

Апластическая анемия и другие формы миелодисплазий могут осложнить эозинофильный фасциит. Некоторые исследователи выступают за анализ костного мозга у всех больных эозинофильным фасциитом.Другие недавние исследования указывают на связь между эозинофильным фасциитом и множественной миеломой, истинной полицитемией, периферической Т-клеточной лимфомой, иммуноглобулиновой нефропатией, и идиопатической гиперкальциемией.

Эозинофильный фасциит. Прогноз

Конечная стадия фиброзного процесса приводит к развитию существенных проблем из-за склероза кожи и контрактур суставов. Кроме того, артрит, невропатии, дерматомиозит также могут присутствовать у некоторых пациентов.У 10% пациентов может развиться миелодисплазия, например апластическая анемия, которая предвещает плохой прогноз.Однако, в некоторых случаях возможно спонтанное выздоровление, а если оно и не произойдет, то лечение кортикостероидами или другими, уже описанными агентами, сможет привести к восстановлению.

В целом, прогноз для пациентов с эозинофильным фасциитом хороший. Большинство пациентов могут ожидать на частичное или полное выздоровление.

Диффузный фасциит и его особенности

Диффузный (эозинофильный) фасциит, или болезнь Шульмана – относительно редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки, мышц, дермы. Количество описанных случаев заболевания невелико, ввиду подробного описания, врачи собрали достаточно информации о клинической картине фасциита. В мире описано более ста случаев болезни.https://www.youtube.com/watch?v=KZEY8fbsPWsДля болезни типично уплотнение эпидермиса кожи, отеки, боли в суставах и мышцах. Для лабораторной диагностики применяются сложные лабораторные исследования. Лечение преимущественно медикаментозное.

Общее описание

Диффузный фасциит – патология соединительной ткани с поражением кожи, подкожной клетчатки, мышц. Протекает на фоне эозинофилии (повышение числа эозинов в крови), гипергаммаглобулинемии (повышение в крови гамма-глобулина).Болезнь названа по имени американского врача, исследователя ревматизма Шульмана, учёный в 1970-х годах выделил заболевание в отдельную форму.Редкость заболевания поразительна: отечественная наука сталкивалась лишь с несколькими случаями.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. У женщин болезнь Шульмана встречается приблизительно в два раза реже.
Начинается заболевание с общих симптомов, многие пациенты не подозревают развитие диффузного фасциита. Специфические симптомы появляются постепенно.

Многие терапевты склонны считать, что у пациента развивается системная склеродермия либо прочее аутоиммунное заболевание.

Причины болезни

Причины эозинофильного фасциита изучены недостаточно ввиду редкости. Недостаточно изучены основные факторы риска заболевания. Известно, что эозинофильный фасциит развивается в результате действия перечисленных факторов.

  1. Чрезмерные нагрузки, в частности, подъем тяжестей. Спортсмены, практикующие виды спорта с чрезмерными силовыми нагрузками, входят в группу риска.
  2. Хирургические операции.
  3. Аллергии.
  4. Острые бактериальные и вирусные заболевания.
  5. Частые переохлаждения.
  6. Травмы, включая возникающие во время спортивных тренировок.
  7. Стрессы, нервное перенапряжение.

Немалое значение имеет генетический фактор. Избранныее врачи указывают, что болезнь Шульмана развивается у больных, чьи родственники болели склеродермией очагового типа, диабетом или ревматоидным артритом. Присутствует связь между указанным заболеванием и заболеваниями крови – тромбоцитопенией, лимфолейкозом, лимфогранулематозом.Отдельные аутоиммунные патологии (лимфогранулематоз, полимиозит, синдром Съегрена, тиреоидит) способствуют развитию заболевания. Механизм развития кроется, по-видимому, в особенностях работы иммунной системы: она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеПодтверждением аутоиммунного механизма развития болезни Шульмана служит анализ крови. У больных отмечается повышение в крови количества иммуноглобулина, гамма-глобулина. Воспаление глубоких фасций, образование воспалительного инфильтрата связано с аутоиммунной реакцией. Упомянутые воспалительные инфильтраты содержат эозинофилы, способствующие трансформации образований в фиброз.Описана точка зрения, что болезнь развивается вследствие нарушения механизмов клеточного иммунитета. Однако вопрос, как прочие факторы, связанные с заболеванием, до конца не решены.Патогенез болезни заключается в нарушении функционирования иммунитета, приводя к специфическим аутоиммунным реакциям.При диффузном фасциите у больных отсутствует синдром Рейно (заболевание концевых артерий в верхних конечностях), висцеральная патология (специфическое поражение нервной системы).

Читайте также:  Эндопротезирование локтевого сустава: последствия, показания

Признаки диффузного фасциита

Картина симптомов болезни характерна наличием уплотнения мягких тканей рук и ног. Нарушается их двигательная активность. Развиваются сгибательные контрактуры в суставах пальцев.Сгибательная контрактура приобретает вид нарушения разгибания сустава в отличие от разгибательной контрактуры, когда сустав сложно сгибать.Диффузный фасциит прогрессирует остро — через несколько дней после действия провоцирующих факторов.https://www.youtube.com/watch?v=7GUeI3RT5-kСначала больного беспокоит общее недомогание, повышенная температура, боль в суставах и мышцах. На неблагоприятном фоне развивается болезненный отёк дистального отдела конечностей. Поражаются стопы, голени, бёдра, туловище. Редко отёк распространяется на пальцы, шею, туловище. Одновременно появляется ощущение стягивания кожи, зуд.Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеДвижения в руках и ногах ограничены. Человек ощущает резкую слабость при подъёме по лестнице. В нижних конечностях и туловище возникает боль.Обычно в начале заболевания структура кожи остается неизменной. Однако в местах развития уплотнений она натягивается, становится болезненной. Изредка верхний слой отличается повышенной пигментацией. При максимальном натяжении кожи на внутренних поверхностях бедра и плеч появляется синдром апельсиновой корки.Исследование суставов показывает, что сочленения не изменены. При развитии болезни не обнаруживается артрит. Однако больных беспокоит боль в суставах, ошибочно принимаемая за воспаление. Выдвигаются жалобы на боль в мышцах. Однако клинических признаков миозита не обнаруживается.Клинически не обнаруживается и поражение внутренних органов, нарушение питания суставов. Сказанное отличает фасциит от системной склеродермии. Больного беспокоит иногда повышение температуры до субфебрильных значений.

Лабораторные показатели крови

  • Увеличение эозинофилии;
  • Увеличение количества гамма-глобулина;
  • Повышение скорости оседания эритроцитов до 20-30 мм в час у половины больных. Иногда СОЭ увеличивается до 40 и даже 50 мм в час;
  • Повышение С-реактивного белка;
  • Биохимические нарушения в виде повышения фибриногена, церулоплазмина;
  • Повышается уровень иммуноглобулинов (незначительно).

Прогноз заболевания благоприятный. Если рано начато лечение, симптомы болезни полностью исчезают либо наступает ремиссия.

Особенности диагностики болезни

Своевременное распознавание заболевания затруднено ввиду редкости болезни. Однако больные с подозрением на эозинофильный фасциит направляются к ревматологу для углубленного анализа. Иногда требуется осмотр дерматолога для исключения заболеваний кожи.

Большое значение имеет наличие апельсиновой корки на коже, ограничение двигательной активности. Диагностическое значение показывает биохимический анализ кожи с верификацией данных гамма-глобулина, СОЭ, фибриногена. Положительный ревматоидный фактор заставляет думать о наличии болезни Шульмана.

Иногда пациенту ошибочно ставится диагноз «системная склеродермия», «тендовагинит» или «ревматоидный артрит». Это связано с недостаточной квалификацией врача и недостаточной изученностью заболевания. Поэтому важна дифференциальная диагностика: болезнь требуется отличать от системной склеродермии, подобных синдромов. Главные отличительные черты болезни Шульмана:

  • Отсутствие синдрома Рейно;
  • Отсутствие плотного отёка пальцев рук и кистей;
  • При системной склеродермии у больного поражаются лёгкие и пищевод;
  • При склеродермии Бушке развивается плотный отёк верхней части туловища. Характерное для эозинофильного фасциита поражение фасций отсутствует;
  • При тендовагините поражение сустава несимметричное, в отличие от эозинофильного фасциита.

Решающее значение для диагностики имеет биопсия кожи, мышц, мышечных фасций.

Особенности лечения

Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Важно своевременно обнаружить болезнь. Запоздалое лечение менее эффективно. Однако возможно добиться стойкого эффекта благодаря длительному, комплексному лечению.Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеВ терапии диффузного фасциита ведущее место имеет применение глюкокортикостероидов. В первую очередь, Преднизолон. В редких случаях назначаются большие (60 мг и больше) дозы препарата.Назначение Преднизолона – длительное, до снижения активности патологического процесса. Препарат полагается принимать до снижения объективных и субъективных признаков болезни.Известны случаи приёма Преднизолона длительно – до восьми лет.Применение нестероидных противовоспалительных препаратов не даёт необходимой эффективности, в большинстве случаев не назначаются. Иногда препараты назначают в комбинации с Преднизолоном.Наиболее эффективный препарат группы – Циметидин. Дополнительно назначаются цитостатики (Азатиоприн). При выраженном фиброзе назначают D-пеницилламин.Дозировка цитостатиков – до 150 миллиграммов в сутки, а Д-пенициллин назначается до 600 мг в сутки.https://www.youtube.com/watch?v=-ph7Zb_CygAПри корректном назначении терапевтических мер, правильном выполнении больным рекомендаций врача патологические симптомы пропадают. Пациенты чувствуют облегчение состояния и заметное улучшение активных движений в суставах.Показана местная противовоспалительная и противофиброзирующая терапия. Используют аппликации диметилсульфоксида, фонофорез Трилона Б. При условии, что активность патологического процесса снижена, применяют лечебную физкультуру и массаж. Лечебные теплые ванны способствуют улучшению состояния пациентов.Только при неэффективности лечебных мероприятий показана гемосорбция. При этом из крови больного удаляются токсины, вредные белки, антигены и прочие агенты.

В ходе процедуры из вены пациента осуществляется забор крови, которая поступает в ёмкость с сорбентом. Чужеродные вещества потом оседают, очищенная кровь вводится назад.

Метод проявляет недостатки: риск возникновения коллаптоидного состояния и озноба.При диффузном фасциите показаны аппликации Димексида. Препарат обладает указанным спектром действия:

  • Иммунодепрессивное;
  • Антибактериальное;
  • Антифиброзное;
  • Местное обезболивающее;
  • Фибринолитическое.

Для аппликаций применяют раствор в концентрации 30-50 процентов. Время процедуры не превышает часа. Димексид не применяется во время беременности, при глаукоме, катаракте, при почечной или печёночной недостаточности.Известны случаи спонтанного выздоровления от заболевания. При этом больные не обращались за врачебной помощью. Однако менее благоприятные варианты течения болезни приводили к формированию стойких контрактур суставов. Работоспособность человека снижалась.Отдельные редчайшие случаи характеризовались упорным течением болезни с прогрессирующей утратой мышечной силы и развитием деформаций суставов.

По-видимому, в описанных случаях играет роль степень реакции иммунной системы и взаимодействие с клетками и тканями организма.

Профилактические мероприятия относительно заболевания не разработаны. Это связано с неясной этиологической картинной болезни.

Симптомы и лечение диффузного фасциита

При заболевании диффузный фасциит симптомы и признаки, выявленные в ходе врачебного осмотра, позволяют подобрать наиболее эффективные методы лечения. Диффузный (эозинофильный) фасциит — редкая болезнь, затрагивающая соединительную ткань. В данный процесс вовлекается преимущественно подкожная жировая клетчатка и околомышечные фасции.Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеОбычно заболевание развивается после тяжелой физической нагрузки, которой человек был подвержен за несколько недель, дней или часов до нарушения состояния здоровья.Развитию диффузного фасциита подвержены люди разного возраста.Эпидемиология мало изучена по той причине, что болезнь принадлежит к редко возникающим заболеваниям. Данные медицинской литературы свидетельствуют о том, что под наблюдением врачей находилось больше 100 человек, проживающих в разных странах.Первые описания болезни в нашей стране (15 случаев) были произведены в 1978 году. Среди больных были разные люди, но в основном мужчины среднего возраста.Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеВ соединительных участках подкожной клетчатки и дермы, расположенной более глубоко, присутствовали периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты, включающие отдельные эозинофилы.Кроме того, отмечалось развитие фиброза. Больше изменений было обнаружено именно в фасции. Разрушение коллагеновых волокон приводило к фибриноидному некрозу и фиброзу.У некоторых больных были повреждены мышечные волокна. Диагностика заболевания на поздних стадиях, когда в пораженных тканях развились процессы склероза, затруднена.

Болезнь Шульмана

Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеБолезнь Шульмана – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубоких фасций, мышц, подкожной клетчатки, кожи и протекающее на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии. Для клинической картины болезни Шульмана типично уплотнение кожи по типу «апельсиновой корки», отек дистальных отделов конечностей, полиартралгии, сгибательные контрактуры суставов, миалгии. При проведении диагностики болезни Шульмана учитываются клинические симптомы, лабораторные данные (гиперэозинофилия, гипергаммаглобулинемия), результаты биопсии кожи и мышц. Терапия болезнь Шульмана включает назначение кортикостероидов, НПВС, цитостатиков, проведение экстракорпоральной гемокоррекции.Болезнь Шульмана (диффузный эозинофильный фасциит) – заболевание группы коллагенозов, протекающее с первичным воспалительным поражением фасции и последующими склеродермоподобными изменениями дермы, подкожной основы и мышц. Заболевание получило название по имени американского ревматолога L.E. Schulman, в 1974 г.выделившего эозинофильный фасциит в самостоятельную нозологическую форму из группы системной склеродермии. Болезнь Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой медицине описано около 150 подобных наблюдений, в отечественной ревматологии – лишь единичные случаи.Болезнь Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет; у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечениеЭтиология и факторы риска болезни Шульмана изучены недостаточно. Известно, что дебюту заболевания часто предшествуют чрезмерные физические нагрузки (подъем тяжестей, интенсивные спортивные тренировки), операции, травмы, аллергические реакции, острые инфекции, переохлаждение, нервно-психическое перенапряжение.Изучается роль генетической предрасположенности: некоторые авторы указывают на развитие эозинофильного фасциита у больных, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом.Имеются указания на связь болезни Шульмана с заболеваниями системы крови (тромбоцитопенией, хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом, лимфогранулематозом), а также болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.https://www.youtube.com/watch?v=L9Pu25U_U-YМеханизм развития диффузного эозинофильного фасциита связан с иммунными нарушениями, подтверждением чего служат гипергаммаглобулинемия, ЦИК, повышение уровня иммуноглобулинов, главным образом IgG, а также аутоиммунный характер воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей.Морфологической основой болезни Шульмана служит образование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз.Несмотря на сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у пациентов с эозинофильным фасциитом отсутствует синдром Рейно и висцеральная патология.

Диффузный эозинофильный фасциит обычно манифестирует остро или подостро через несколько дней после воздействия провоцирующих факторов. В начале заболевания отмечаются неспецифические общие симптомы: недомогание, субфебрилитет, миалгии и артралгии.

На этом фоне постепенно или внезапно развивается плотный болезненный «подушкообразный» отек кожи дистальных отделов конечностей — стоп, голеней, кистей, предплечий. Реже отек распространяется на лицо, шею, пальцы, бедра, туловище. Очаги могут располагаться симметрично или асимметрично, быть единичными или множественными.В местах уплотнений кожа натянутая и блестящая; при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи возникает симптом «апельсиновой корки».Субъективно пациенты с болезнью Шульмана ощущают жжение, зуд, набухание, стягивание кожи. На пораженных участках возникает очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератоз.

Поскольку воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические проявления болезни Шульмана дополняются сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов; олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала.

Все это приводит к ограничению подвижности конечностей, трудностям при ходьбе, подъеме по лестнице, поднятии рук и пр.Трудности своевременного распознавания болезни Шульмана связаны, прежде всего, с редкой встречаемостью данной патологии в клинической практике. Тем не менее, все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны направляться к ревматологу. С целью исключения кожных заболеваний в начальной стадии может потребоваться консультация дерматолога.Наряду с клиническими признаками, важную роль в подтверждении болезни Шульмана играют лабораторные показатели, а именно высокая эозинофилия, гиперα2- и γ-глобулинемия, увеличение СОЭ, фибриногена, серомукоида, церулоплазмина, IgG и IgМ, наличие СРБ, ЦИК и др. В единичных случаях отмечаются положительные антинуклеарные антитела, АНФ и ревматоидный фактор.

Решающее значение в диагностике болезни Шульмана принадлежит результатам биопсии кожи, мышц и мышечной фасции.

Морфологические изменения в тканях характеризуются утолщением и отеком фасции, периваскулярным скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов; в поздних стадиях – преобладанием явлений склероза и гиалиноза.Дифференциальная диагностика болезни Шульмана проводится с дерматомиозитом, системной склеродермией, склередемой Бушке, фибромиозитом, тендовагинитом, ревматоидным артритом, аллергическим дерматитом и др.Терапия болезни Шульмана наиболее эффективна при раннем выявлении заболевания; при этом лечение должно быть длительным, систематическим и комплексным. С целью купирования воспалительной активности назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), иногда в комбинации с НПВП, блокаторами Н-рецепторов (циметидином).

Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками (азатиоприном), а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении болезни Шульмана применяется гемосорбция. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексида, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты.

Вне обострения болезни Шульмана добавляются курсы массажа и ЛФК, диатермии, теплых лечебных ванн.В результате своевременно начатой и патогенетически обоснованной терапии к концу первого года лечения у большинства пациентов отмечается улучшение состояния или достижение клинической ремиссии.В литературе описаны случаи спонтанной регрессии болезни Шульмана.Однако встречаются и менее благоприятные варианты диффузного эозинофильного фасциита с упорным течением и развитием стойких остаточных контрактур.

Читайте также:  Болят локти после тренировки: причины и лечебные меры

Проявления и терапия диффузного эозинофильного фасциита

  • Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) – диффузный патологический процесс в соединительной ткани, который характеризуется повреждением глубоких фасций, мышцечной ткани, подкожной клетчатки, кожных покровов и протекает на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии.

Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечение

  • Эта патология относится к группе коллагенозов, сопровождающихся первоначальным воспалением в фасции и дальнейшими склеродермообразными трансформациями кожи, подкожной клетчатки и мышечных волокон.

Болезнь названа в честь американского ревматолога L.E. Schulman, который ее выделил в нозологическую единицу из подгруппы системной склеродермии. Считается редкой — в мировой практике есть описания всего лишь полутора сотни  аналогичных наблюдений, в отечественной ревматологии – единицы. Она поражает главным образом возрастную категорию 25-60 лет, мужской пол поражается в два раза чаще женского.

Этиология

Этиологические факторы патологического процесса до настоящего времени окончательно не изучены. Ученые установили, что до первичного проявления зачастую предшествуют:

  • излишние физнагрузки;
  • оперативные вмешательства;
  • травмирования;
  • аллергии;
  • острые инфекционные процессы в организме;
  • воздействия длительных низких температур;
  • психо-эмоциональное перенапряжение.
  1. Также в стадии разработки роль наследственной предрасположенности, особенно, когда имеются среди близких родственников диагнозы РА, сахарного диабета, очаговой склеродермии.
  2. Также была выявлена связь с патологиями системы крови, болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.
  3. Патогенез связан с расстройствами иммунитета, поскольку в крови найдены в большом количестве гаммаглобулины и иммуноглобулины (особенно IgG), циркулирующие иммунокомплексы, а в глубоких фасциях и мышцах обнаружены аутоиммунное воспаление.
  4. Морфоосновой патологического процесса выступает формирование воспалительных инфильтраций, пропитанных эозинофилами, трансформирующихся в фиброз.

Симптоматическая картина

ДЭФ начинается остро либо подостро вследствие действия провоцирующих факторов. Первоначально проявляются неспецифические признаки: недомогание, небольшое повышение температуры, боли в мышцах и суставах.Далее постепенно либо резко формируется плотный болезненный «подушкоподобная» отечность дермы дистальных частей рук и ног.Редко отечность переходит на лицевую и шейную поверхность, пальцы, бедренную область и туловище.

Очаги имеют симметричное либо ассиметричное расположение, бывают одиночными либо многочисленными. В зоне уплотнений кожа натягивается, имеет лоснящийся вид, во время разгибания конечностей и натягивания кожного покрова появляется симптом «апельсиновой корочки».

Больные жалуются на жжение, зудящее чувство, стягивание кожных покровов. На поврежденных участках появляется очаговое либо диффузное гиперпигментирование, кератоз.Из-за перехода патологического повреждения на сухожильно-мышечный аппарат и синовиальные сумки клиника дополняется сгибательными контрактурами фаланг рук, колен, локтей, и плеча, моно- либо полиартритом, синдромом запястного канала.Эти повреждения ведут к ограничению движений, затруднению во время ходьбы, подъеме по лестнице, поднятия рук и др.

Диагностирование

Редкая встречаемость затрудняет правильное диагностирование патологического процесса, поэтому при малейшем подозрении следует пациента направить на консультацию к ревматологу. А поскольку в клинической картине есть признаки, сходные с  таковыми при кожных заболеваниях, рекомендуется пациента проконсультировать и у дерматолога.Параллельно с клиническими проявлениями, огромное значение в диагностировании придают лабораторным исследованиям:

  • эозинофилия;
  • гиперα2— и γ-глобулинемия;
  • повышение СОЭ;
  • увеличение концентрации фибриногена, серомукоида, церулоплазмина;
  • иммуноглобулины G и М;
  • СРБ;
  • ЦИК и пр.

Иногда наблюдаются противоядерные антитела, АНФ и РФ.Основу диагностирования составляет анализ биоптата кожи, мышц и фасции. Морфокартина представлена трансформациями в тканях в виде фасциального утолщения и отечности, периваскулярного накоплением лимфоцитарных, гистиоцитарных и эозинофильных клеток. На позднем этапе характерно преобладание склеротического процесса и гиалиноза.

Лечебные мероприятия

Лечению характерна длительность комплексность. Для снятия воспалительной реакции показаны глюкокортикостероидные препараты, в некоторых вариантах их сочетают с НПВП, блокаторами Н-рецепторов.В более тяжелых вариантах прибегают к терапии цитостатическими препаратами, а в случае фиброзирования – Д-пеницилламином. Также потребуется экскопоральное гемокорректирование.Местное антивоспалительное и противофиброзирующее лечение предусматривает димексидные аппликации, фонофорез с трилоном В. В период ремиссии дополняют курсами массажа и лечебной физкультурой, диатермией, лечебными ваннами.

Диффузный (эозинофильный) фасциит

Диффузный фасциит – патология соединительной ткани с поражением кожи, подкожной клетчатки, мышц. Протекает на фоне эозинофилии (повышение числа эозинов в крови), гипергаммаглобулинемии (повышение в крови гамма-глобулина).Болезнь названа по имени американского врача, исследователя ревматизма Шульмана, учёный в 1970-х годах выделил заболевание в отдельную форму. Редкость заболевания поразительна: отечественная наука сталкивалась лишь с несколькими случаями.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. У женщин болезнь Шульмана встречается приблизительно в два раза реже.
Начинается заболевание с общих симптомов, многие пациенты не подозревают развитие диффузного фасциита. Специфические симптомы появляются постепенно.

Многие терапевты склонны считать, что у пациента развивается системная склеродермия либо прочее аутоиммунное заболевание.

Причины заболевания

Причины эозинофильного фасциита изучены недостаточно ввиду редкости. Недостаточно изучены основные факторы риска заболевания. Известно, что эозинофильный фасциит развивается в результате действия перечисленных факторов.Этиология и патогенез заболевания пока исследованы не так хорошо, чтобы уверенно говорить о причинах, но уже собрана достаточная база для определения провоцирующих факторов:

  • переохлаждение;
  • чрезмерные физические нагрузки, избыточные спортивные тренировки;
  • травмы;
  • последствия острой инфекции или аллергического состояния;
  • воздействие токсинов;
  • стрессы на фоне подверженности психосоматическим явлениям;
  • генетическая предрасположенность.

Иммунные нарушения имеют серьезную значимость в механизмах развития этого синдрома. Об этом говорит как существенное повышение глобулинов класса G, так и тот факт, что воспалительные явления в глубоких фасциях и близлежащих тканях чаще всего имеют иммунную природу. В последнее время появились убедительные гипотезы, основанные на различных аспектах аномального иммунного ответа организма на патогенные факторы, но процесс изучения еще далек от завершения.

Этиология

Этиологические факторы патологического процесса до настоящего времени окончательно не изучены. Ученые установили, что до первичного проявления зачастую предшествуют:

  • излишние физнагрузки;
  • оперативные вмешательства;
  • травмирования;
  • аллергии;
  • острые инфекционные процессы в организме;
  • воздействия длительных низких температур;
  • психо-эмоциональное перенапряжение.

Признаки диффузного фасциита

Картина симптомов болезни характерна наличием уплотнения мягких тканей рук и ног. Нарушается их двигательная активность.Развиваются сгибательные контрактуры в суставах пальцев. Сгибательная контрактура приобретает вид нарушения разгибания сустава в отличие от разгибательной контрактуры, когда сустав сложно сгибать.

Диффузный фасциит прогрессирует остро — через несколько дней после действия провоцирующих факторов.

Сначала больного беспокоит общее недомогание, повышенная температура, боль в суставах и мышцах. На неблагоприятном фоне развивается болезненный отёк дистального отдела конечностей. Поражаются стопы, голени, бёдра, туловище. Редко отёк распространяется на пальцы, шею, туловище. Одновременно появляется ощущение стягивания кожи, зуд.

Симптомы заболевания

ДЭФ начинается остро либо подостро вследствие действия провоцирующих факторов. Первоначально проявляются неспецифические признаки: недомогание, небольшое повышение температуры, боли в мышцах и суставах.Далее постепенно либо резко формируется плотный болезненный «подушкоподобная» отечность дермы дистальных частей рук и ног. Редко отечность переходит на лицевую и шейную поверхность, пальцы, бедренную область и туловище.Очаги имеют симметричное либо ассиметричное расположение, бывают одиночными либо многочисленными. В зоне уплотнений кожа натягивается, имеет лоснящийся вид, во время разгибания конечностей и натягивания кожного покрова появляется симптом «апельсиновой корочки». Клиническая картина характериуется уплотнением мягких тканей верхних и нижних конечностей с нарушением их двигательной активности, вплоть до развития сгибательных контрактур в различных суставах, преимущественно пальцев рук.

Один из наиболее ранних признаков болезни — появление чувства стягивания кожи в области верхних и (или) нижних конечностей, ощущение набухания и плотности, реже зуда. Почти одновременно отмечается ограничение движений в руках, слабость в ногах при подъеме по лестнице.

Характерно развитие уплотнения мягких тканей предплечий и (или) голеней, распространяющегося на плечи и бедра, появляющегося на протяжении нескольких месяцев или даже дней. Крайне редко умеренное уплотнение обнаруживается на шее, лице, животе или на туловище.Уплотнения, как правило, неболезненны, хотя изредка больные жалуются на умеренные спонтанные боли в этих участках.Структура кожи обычно не меняегся, ни в местах уплотнений становится натянутой, блестящей, изредка гиперпигментирован ной с признаками гиперкератоза. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении, т.е. максимальном разгибании конечности (на внутренней поверхности плеч, бедер).

У всех больных наблюдается ограничение активных движений в суставах конечностей изза их уплотнений, вплоть до развития стойких контрактур преимущественно в пальцах рук, реже в локтевых и коленных суставах.

Суставы не изменены, артриты не выявляются, но у ряда больных могут наблюдаться полиартралгии как проявление общей активности болезни. Значительно чаще больные жалуются на полимиалгию и мышечную слабость, хотя клинически признаки миозита не обнаруживаются. Поражений внутренних органов, сосудистых расстройств, включая синдром Рейно, какихлибо нарушений трофики не отмечается, что и отличает ЭФ от ССД. Может быть непостоянный субфебрилитет.Среди лабораторных показателей диагностическое значение имеет эозинофилия до 10-44 %, сопровождающаяся гипергам маглобулинемией. У 50 % больных увеличена СОЭ до 20- 30 мм/ч, реже до 50 мм/ч, отмечается повышение СРБ. В острой стадии болезни повышается содержание серомукоида, фибриногена, церулоплазмина у /з больных, но незначительно.Изменения гуморального иммунитета нехарактерны. Чаще повышается количество IgG, реже выявляются ЦИК и крайне редко АНФ.

Читайте также:  Диета при остеоартрозе суставов: полезное и вредное питание

Особенности диагностики болезни

Диагноз Д(Э)Ф труден при обнаружении характерных уплотнений на верхних и нижних конечностях, симптома «апельсиновой корки», ограничения движений вплоть до развития сгибательных контрактур. Диагностическое значение имеют гиперэозинофилия и гипергаммаглобулинемия.Диагностическое значение имеет биопсия всего комплекса пораженных при Д(Э)Ф тканей: кожи, подкожной клетчатки, фасции, мышцы. При этом характерны патоморфологические изменения в фасции — значительное утолщение с признаками воспаления и фиброза.Своевременное распознавание заболевания затруднено ввиду редкости болезни. Однако больные с подозрением на эозинофильный фасциит направляются к ревматологу для углубленного анализа. Иногда требуется осмотр дерматолога для исключения заболеваний кожи.

Большое значение имеет наличие апельсиновой корки на коже, ограничение двигательной активности. Диагностическое значение показывает биохимический анализ кожи с верификацией данных гамма-глобулина, СОЭ, фибриногена. Положительный ревматоидный фактор заставляет думать о наличии болезни Шульмана.

Иногда пациенту ошибочно ставится диагноз «системная склеродермия», «тендовагинит» или «ревматоидный артрит». Это связано с недостаточной квалификацией врача и недостаточной изученностью заболевания. Поэтому важна дифференциальная диагностика: болезнь требуется отличать от системной склеродермии, подобных синдромов. Главные отличительные черты болезни Шульмана:

  • Отсутствие синдрома Рейно;
  • Отсутствие плотного отёка пальцев рук и кистей;
  • При системной склеродермии у больного поражаются лёгкие и пищевод;
  • При склеродермии Бушке развивается плотный отёк верхней части туловища. Характерное для эозинофильного фасциита поражение фасций отсутствует;
  • При тендовагините поражение сустава несимметричное, в отличие от эозинофильного фасциита.
  • Решающее значение для диагностики имеет биопсия кожи, мышц, мышечных фасций.
  • Лабораторные данные • Периферическая эозинофилия (в 60% случаев) • Гипергаммаглобулинемия (в 35%) • Повышение СОЭ (в 30%) • АНАТ и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики).
  • Инструментальные данные • Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции •• Значительное утолщение фасции •• Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозинофилов •• Гомогенизация коллагена •• Отёк тканей.

Дифференциальная диагностика • Сходную клиническую картину с эозинофильным фасциитом прежде имели синдром эозинофилии — миалгии и токсический масляный синдром. Синдром эозинофилии — миалгии исчез вместе с устранением с рынка L — триптофана, токсический масляный синдром — после уничтожения партии токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин • Системная склеродермия.

Особенности лечения

Лекарственные средства эффективны в раннем периоде болезни, однако нередко постепенное развитие процесса приводит к несвоевременному распознаванию и запоздалому лечению. Как и при других заболеваниях из группы ДБСТ, при ЭФ необходимо длительное, нередко многолетнее, комплексное лечение.Поскольку на первое место в клинической картине болезни выступают признаки воспалительной активности, наиболее показаны ГКС, главным образом преднизолон по 20-30 мг/сут, реже больше (60-70 мг/сут). В подавляющих дозах преднизолон назначают до снижения активности процесса, уменьшения субъективных и объективных признаков болезни. В дальнейшем дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей, которую нередко приходится назначать в течение многих месяцев и даже лет (до 8 лет, по данным Н. Г.При неэффективности лечения ГКС дополнительно назначают цитостатики, преимущественно азатиоприн по 150 мг/сут в течение нескольких месяцев, а при развитии фиброза — Dпени цилламин до 450-600 мг/сут. Длительность приема препаратов определяется наличием воспалительных, иммунных или фиброзных изменений.В качестве местной противовоспалительной и антифиброзирующей терапии в комплексе лечения включаются курсы аппликаций ДМСО (50 %), фонофореза трилона Б на пораженные области. При снижении активности процесса проводятся ЛФК, курсы массажа.

При торпидном течении болезни и неэффективности терапии, по данным Н. Г. Гусевой и соавт., рекомендуется гемо сорбция. Возможно, что экстракорпоральная терапия показана и в более ранние сроки болезни в связи с повышением активности эозинофилотаксического фактора.

По данным S. Herson и соавт., на ранних стадиях болезни следует назначать преднизолон по 0,35-0,6 мг/кг в сочетании с циметидином в дозе до 1000 мг/сут в качестве бло катора Н2рецепторов.Таким образом, эффективность лечения зависит от сроков его начала. При раннем распознавании и систематическом лечении почти у всех больных к концу 1го года развивается значительное улучшение состояния или клиническая ремиссия. Однако при позднем распознавании и развитии фиброза результаты лечения намного хуже.Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Важно своевременно обнаружить болезнь. Запоздалое лечение менее эффективно. Однако возможно добиться стойкого эффекта благодаря длительному, комплексному лечению.

В терапии диффузного фасциита ведущее место имеет применение глюкокортикостероидов. В первую очередь, Преднизолон.

В редких случаях назначаются большие (60 мг и больше) дозы препарата. Назначение Преднизолона – длительное, до снижения активности патологического процесса. Препарат полагается принимать до снижения объективных и субъективных признаков болезни. Известны случаи приёма Преднизолона длительно – до восьми лет. Применение нестероидных противовоспалительных препаратов не даёт необходимой эффективности, в большинстве случаев не назначаются. Иногда препараты назначают в комбинации с Преднизолоном.Наиболее эффективный препарат группы – Циметидин. Дополнительно назначаются цитостатики (Азатиоприн).

При выраженном фиброзе назначают D-пеницилламин. Дозировка цитостатиков – до 150 миллиграммов в сутки, а Д-пенициллин назначается до 600 мг в сутки.

При корректном назначении терапевтических мер, правильном выполнении больным рекомендаций врача патологические симптомы пропадают. Пациенты чувствуют облегчение состояния и заметное улучшение активных движений в суставах.Показана местная противовоспалительная и противофиброзирующая терапия. Используют аппликации диметилсульфоксида, фонофорез Трилона Б. При условии, что активность патологического процесса снижена, применяют лечебную физкультуру и массаж. Лечебные теплые ванны способствуют улучшению состояния пациентов.Лечение всех диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) является длительным комплексным процессом. Эозинофильный фасциит требует такого же подхода.Важно начать лечение как можно раньше, но в связи с проблемами диагностики начало адекватной терапии бывает запоздалым.

В истории медицинских наблюдений описаны случаи самопроизвольного излечения больных, но надеяться на подобный исход не стоит.

Среди препаратов, показанных при лечении синдрома Шульмана, на первом месте находятся глюкокортикостероиды, из которых более часто применяется Преднизолон. Поскольку лечение осуществляется только специалистом, он определяет точную дозировку, длительность курса и режим терапии.Обычно суточная доза препарата составляет 20–30 мг, но может быть повышена в 2 раза. На ранних этапах болезни эффективность высоких доз кортикостероидов оказывается максимальной.Продолжительность курса преднизолона зависит от тяжести заболевания и обычно проходит в 2 этапа:

  • до наступления первых признаков снижения активной фазы болезни дозировка поддерживается неизменной;
  • после отмечаемого пациентом и врачом уменьшения интенсивности симптомов и улучшения состояния дозировка значительно уменьшается.

Длительность поддерживающей стероидной терапии может превышать несколько месяцев и даже лет. Применение препаратов группы НПВС (таких, как Анальгин, Ибупрофен, Диклофенак, Мовалис и др.) обычно неоправданно ввиду малой эффективности.Восприимчивость больных к терапии Преднизолоном весьма высока (до 90%), но в случае отсутствия прогресса при лечении медикаментозное воздействие расширяют за счет цитостатиков, чаще всего из этой группы применяют Азатиоприн. Это мощное средство, оказывающее не только цитостатическое, но и иммуносупресивное воздействие, а подавление иммунной реакции организма имеет важное значение в лечении всех заболеваний группы ДЗСТ.Лекарственное лечение • Иммунодепрессивная терапия •• ГК: преднизолон 40–60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия).

По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут) на последующие годы •• Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200–400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности) • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см.Склеродермия системная).

Приложение. Фасциит некротизирующий — быстро прогрессирующее воспаление фасций, сопровождаемое развитием сосудистого тромбоза и, как следствие, обширным некрозом вовлечённых в патологический процесс тканей, тяжёлой интоксикацией.Кожные покровы над зоной поражения могут оставаться неизменёнными, что может привести к недооценке тяжести процесса. Может развиться после колотых и огнестрельных ранений, оперативных вмешательств.

Клиническая картина • наличие пузырей с серозно — геморрагическим экссудатом, пастозность и покраснение кожи либо подкожная крепитация; возможно полное отсутствие каких — либо изменений кожи • появление признаков прогрессирующей интоксикации (лихорадка, тахикардия), локальная болезненность в области раны • некротическая рана с зловонным серозно — гнойным отделяемым.

Диагностика: бактериоскопическое и бактериологическое исследования Прогноз — серьёзный, эффективность лечения зависит от своевременности хирургического вмешательства и хорошо спланированной комплексной интенсивной терапии.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector