Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Остеопойкилия является врожденным заболеванием костей, для которого характерно формирование в них множества включений круглой или овальной формы. Дословно с греческого болезнь переводится двумя словами: кость и пятнистость. За все время своего существования патология насчитывает не более 200 больных.

Клиническая картина

Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогнозОстеопойкилию также называют:

  • Костной узорчатостью
  • Остеопойкилозом
  • Диссеминированной остеопатией
  • Гиперпластической остеопойкилией
  • Врожденной рассеянной пятнистой склерозирующей остеопатией

Представление о болезни стоит иметь, как врачам, так и самим пациентам. Остеопойкилия – наследственная болезнь. Исследование костных структур больного показывает наличие в них плотных вкраплений склеротического характера.Для патологии характерно симметричная локализация множественных уплотнений в кости. Овальные или круглые по форме они в размерах не превышают 1 сантиметра. Поражению подвергается губчатая часть структуры, трубчатое тело кости болезнь не затрагивает.Наиболее частыми местами локализации уплотнений являются длинные трубчатые кости, стопы, запястья. Ключицу патология не затрагивает, но вполне может быть в костях черепа, позвоночного столба или ребер. Диагностирование заболевания происходит, в основном, у пациентов не старше 20 лет. По МКБ-10 остеопойкилия имеет код Q78.8.

Причины появления патологии

Выявление остеопойкилии у членов одной семьи на протяжении нескольких поколений дало основание предполагать о наследственной предрасположенности. Отсюда основной причиной патологии считают генную мутацию. Но уточнения, какой именно ген за это отвечает, так и нет по сей день.Заболевание в одинаковой мере характерно для обоих полов. Избирательности или закономерности развития у них остеопойкилии нет. Ученые выделили несколько факторов, способных, по их мнению, повлиять на развитие патологии:

  1. Нарушение функциональности фибробластов
  2. Мутирование гена LED M3
  3. Нарушение метаболизма с застраиванием экстрацеллюлярного матрикса

Остеопойкилия характеризуется патологическим увеличением содержания костных веществ при неизменяемой костной ткани, поэтому вполне может сочетаться с другими аналогичными патологиями: мраморная болезнь, мелореостоз.

Симптоматическое проявление

Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогнозВнешних симптомов проявления данная патология костей не имеет. Протекает она в 2 этапа, различия в течении которых видны будут только на снимках рентгена:

  1. На первой стадии фиксируются точечные очаги поражения небольшого диаметра
  2. На второй стадии диаметр и размеры пятен увеличиваются, пятна распространяются по кости

Скованности движений или болей остеопойкилия у больного не вызывает. Даже сдаваемые для лабораторного исследования материалы (моча или кровь) изменений не покажут.Самостоятельно предположить у себя наличие болезни пациент не сможет. Даже на рентгеновских снимках неспецифический характер проявления остеопойкилии может повести врача по ложному пути и напомнить проявления других костных заболеваний.Единственно верным на сегодняшний день методом диагностики остеопойкилии является рентген. Показатели всех биологических жидкостей организма при заболевании остаются в норме, поэтому на него не указывают. В диагностике они являются бесполезными. Рентгеновский снимок позволяет:

  • Оценить форму и размер кости
  • Выявить уплотнения и их характерные особенности

Очень редко остеопойкилия сопровождается кожным заболеванием – рассеянный чечевицеподобный фиброз. Это тоже может помочь при диагностировании. С целью уточнения некоторых параметров в изменениях костных структур может потребоваться проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии.Остеопойкилия (рассеянный склероз) на рентгеновском снимкеОстеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Лечение остеопойкилии

Никакого лечения выявление остеопойкилии не требует. Это заболевание, независимо от возраста пациента, не оказывает влияния на продолжительность жизни. Изменение состава костных структур не мешает вести привычный образ жизни. кости больного не становятся более ломкими и не оказывают влияния на частоту получаемых переломов. Операции при остеопойкилии не назначают.При выявлении патологии у ребенка, родителям следует проконсультироваться с ортопедом или хирургом для предупреждения появления сопутствующих заболеваний. При планировании беременности женщинам с остеопойкилией следует консультироваться у генетика.Значительных изменений в состоянии здоровья остеопойкилия не вызывает. целостность кости и ее прочность не нарушены, окружающие ткани не подвергаются воспалительным процессам. Для пациента достаточно периодического врачебного контроля. Прогноз для больных положительный, опасности для жизни и здоровья нет.

Остеопойкилия

В научной литературе и профильных монографиях можно встретить разные названия заболевания, которому посвящена наша статья: пятнистая кость, костная узорчатость, пятнистая остеопатия.Связано это с тем, что в переводе с греческого языка «пойкилос» звучит как пятнистый, а внешний вид порока на рентгеновском снимке проявляет схожесть с брызгами, нанесенными кисточкой.Остеопойкилия – врожденный порок скелетной системы человека, который первым описал в 1905 году А. Штида.Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогнозДеформация представляет собой округлые плотные «островки» склеротической ткани с зазубринами в зоне полюсов, разбросанные в губчатом костном веществе и достигающие в диаметре 1 см. Гомогенные склеротические очаги носят множественный характер, относительно симметрично расположены относительно друг друга и никак не влияют на крепость и форму костей.Они представляют собой не компактную ткань, а являются уплотненной густотрабекулярной сетью губчатой субстанции без ярко выраженных особенностей, заметных под микроскопом. Это очень редкая болезнь, которая может развиваться как у эмбриона, так и зрелого и даже старого человека.Медики фиксируют и спорадические, и семейные (наследственные) проявления, причем мужчины подвержены пороку чаще женщин.Анализируя зафиксированные и описанные случаи болезни, медики обратили внимание на принципиальный факт: костная патология у взрослых иногда прослеживается в сочетании с весьма похожим по этиологии дерматологическим заболеванием, известным как рассеянный чечевицеподобный кожный фиброз. На основе наблюдения было высказано предположение, что и костная, и кожная системы видоизменяются из-за неустановленных пока иннервационных, нервнотрофических деформаций.Некоторые ученые предполагают, что данное заболевание представляет собой остеодисплазию. Причины возникновения подобной аномалии до сих пор точно не установлены. Среди факторов, возможно, влияющих на появление такой рассеянной склерозирующей остеопатии, принять называть:

  • травмы;
  • генную мутацию, сопровождающую браки между близкими родственниками;
  • аномальное функционирование фибробластов;
  • определенные отклонения в метаболизме, связанные с экстрацеллюлярным матриксом;
  • патологии продуктов деятельности эластических волокон.

Локализуется остеопойкилия на коротких губчатых костях верхних и нижних конечностей (в области запястья, предплюсны), на эпифизарных концах любой длинной кости. Интересно, что абсолютно не подвержена недугу ключица, очень редко поражается череп, ребра, позвонки, кроме тех, что примыкают к тазовому отделу. Специалисты выделяют две стадии аномалии:

  • Первая (для костей и эпифизов характерно точечное и линейное поражение);
  • Вторая (имеющиеся пятна начинают разрастаться как в размере, так и в количественном отношении).

Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогнозОпределенной симптоматики у болезни не существует, выявляется она всегда случайно в момент рентгенологического исследования, назначенного по другому поводу. Рентгена достаточно, чтобы установить правильный диагноз, отметив на снимке измененную ткань в виде островков.Известны случаи, когда такая патология принималась за злокачественную опухоль или ее метастазы, но нужно знать, что злокачественные образования имеют довольно расплывчатые очаги, в отличии от четко очерченных остеопойкилийных. Также у детей можно спутать пятнистую остеопатию с врожденным недугом, который называется эпифизарная точечная дисплазия.Но существенное их различие заключается в том, что для последней характерны патологии, связанные с ядром окостенения (появляется много мелких частичек). Для описываемого же недуга характерны нормальная структура и размеры вышеупомянутых ядер.Точное месторасположение и структуру тканей определяют, используя компьютерную томографию, а также ЯРМ-диагностику. Понадобится и лабораторный анализ на выявление плотности и частоты патологических очагов.При диагнозе остеопойкилия лечение носит симптоматический характер, то есть возможны терапевтические мероприятия по снятию болевых ощущений, если таковые имеются. Подавляющее большинство случаев никак не влияет на системные изменения в организме больного, не провоцирует переломы и соответственно, не дает повода для жалоб пациентов.Изменения в костях сопровождают человека всю оставшуюся жизнь, но не вносят в нее дискомфорта, и, что главное, не склонны перерождаться в злокачественную опухоль.

Поэтому использовать оперативное вмешательство для борьбы с данным недугом просто не имеет смысла.

Потому что он принадлежит к той небольшой группе диагнозов, которая должна сопровождаться динамическим наблюдением специалиста-ревматолога, но не более того.

Остеопойкилия: что вызывает, чем проявляется, как лечить

Остеопойкилия – врожденное заболевание костной системы, характеризующееся формированием в костях, как правило, округлой либо овальной формы множественных плотных включений. Название его образовалось от греч. osteon – кость и poikilia – пятнистость, пестрота.Имеет много синонимов: костная узорчатость, остеопойкилоз, диссеминированная остеопатия, гиперпластическая остеопойкилия, врожденная рассеянная пятнистая склерозирующая остеопатия. Встречается крайне редко – с начала XX века и до сегодняшнего дня в мировой литературе имеются указания не более чем о 200 таких больных.

Однако, вероятно, что в силу особенностей течения у некоторых пациентов оно так и остается не диагностированным.

Пациентам и, особенно, врачам важно иметь представление об остеопойкилии, поскольку она может симулировать онкологические процессы, приводя к совершенно не нужным человеку медицинским вмешательствам. О том, почему возникает и как проявляется это заболевание, о принципах его диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения и механизм развития

Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогнозВероятно, в основе остеопойкилии лежит генная мутация, которая, к тому же, передается по наследству.К сожалению, на вопрос «почему возникает остеопойкилия» ученые уверенно ответить все еще не могут. В последние годы был проведен ряд исследований, доказывающих, что в генотипе всех лиц, страдающих этой болезнью, имеет место мутация определенного гена. К тому же патология была обнаружена у членов одной семьи в нескольких поколениях – это подтверждает ее наследственный характер.В результате генной мутации нарушаются процессы формирования кости – в губчатых костях, в эпифизах (головке) и метафизах (шейке) трубчатых костей образуются множественные островки груботрабекулярного вещества, хорошо заметные на рентгенограмме.Остеопойкилия относится к группе гиперостозов и нередко сочетается с другими заболеваниями этой же природы – мраморной болезнью, милореостозом.

Кто болеет чаще

Согласно статистическим данным, остеопойкилия диагностируется чаще у подростков-мальчиков и молодых (возрастом от 20 до 40 лет) мужчин. Выявляют ее обычно случайно, при рентгенологическом обследовании по поводу травм.Вероятно, первичный диагноз выставляется именно в этом возрасте в связи с частой подверженностью травмам юношей и молодых мужчин.

Возможно, остеопойкилией в той же мере страдают и представительницы женского пола, просто у них она остается не диагностированной.

В литературе описаны случаи заболевания, зафиксированные у плода, а также в возрасте 4 и 74 лет.

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев остеопойкилия протекает совершенно не проявляя себя, не причиняя больному какого-либо дискомфорта. То есть человек даже не подозревает о том, что болен.Диагноз выставляют случайно, при рентгенологическом исследовании по поводу травмы, воспаления суставов иной природы, а также при обследовании органов репродуктивной системы у женщин (гистеросальпингографии).Крайне редко (тем не менее, такие случаи литературе известны, а по данным некоторых авторов – не так уж и редки, составляют до 20 %) при этой патологии в течение многих лет больного беспокоят хронические монотонные боли ноющего характера, дефигурация прилегающих к пораженным костям суставов (отечность), ощущение тяжести в них. Механизм возникновения боли дискутируется, но все еще не известен.

Иногда у лиц с остеопойкилией на коже обнаруживаются мелкие уплотнения – диссеминированный лентикулярный дерматофиброз, рассеянный чечевицеобразный фиброз кожи. Ученые расходятся во мнениях что это – одно из проявлений остеопойкилии либо ее разновидность – синдром Бушке-Олендорфф, которым страдают, как правило, женщины.

Это заболевание характеризуется доброкачественным течением – оно не влияет на процессы регенерации кости или сроки сращения переломов, не приводит к формированию патологических переломов, не опасно для жизни человека, не способно трансформироваться в онкологический процесс.Иногда остеопойкилия сочетается с некоторыми системными заболеваниями:

Читайте также:  Бурсит пятки: лечение, симптомы, причины, фото

Диагностика

Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогнозВ большинстве случаев диагноз устанавливается случайно, при проведении рентгенографии костей/суставов по поводу иной патологии.Внешне пораженные кости не изменены. Основу диагноза, как было сказано ранее, составляют данные рентгенографии.Поражаются обычно кости кистей, стоп, эпифизы (головки) и метафизы (шейки) длинных трубчатых костей – плечевой, локтевой, лучевой, бедренной, большой и малой берцовых, кости таза, поясничные позвонки, крестец и отдельные отделы лопаток.В единичных случаях, в порядке исключения в патологический процесс вовлекаются ключицы, ребра, шейные и грудные позвонки, кости черепа. Диафизы (тела) трубчатых костей не поражаются.Картина на снимках при данной патологии характерная и проведения дифференциальной диагностики обычно не требует:

  • в губчатой ткани костей видны округлые или овальные костные островки, плотные, размером до 8 мм – это пятнистая форма болезни;
  • реже уплотнения имеют иную форму – они узкие (2-5 мм) и длинные (иногда до 10 см) – это линейная форма болезни;
  • в ряде случаев в костях пациента обнаруживаются очаги обеих форм – такую форму заболевания расценивают как смешанную.

Иногда, в сомнительных диагностических случаях после рентгенографии пациенту назначают компьютерную томографию или ЯМР – эти исследования позволяют врачу оценить патологические очаги более детально.На основании исследования рентгенограмм ученые смогли выделить в течении остеопойкилии 2 стадии:

  • начальную, или первую (в костях появляются единичные овальные или удлиненной формы очаги остеосклероза);
  • вторую (очагов становится больше, они увеличиваются в размерах и поражают большую площадь кости, появляются в ранее здоровых костях).

В ряде случаев изменения на снимках из года в год одинаковы, без какой-либо динамики, и если очаги возникли, они сохранятся в течение всей жизни человека.

Почему важно диагностировать вовремя?

Известны случаи, когда из-за плохой информированности врачей пациентам был выставлен неверный диагноз – злокачественная опухоль кости либо метастазы опухоли иной локализации в костную ткань. В связи с этим люди длительно и, казалось бы, безрезультатно получали ненужные им препараты до тех пор, пока диагноз не был пересмотрен.Своевременная диагностика позволит таким больным избежать лишних диагностических процедур и необоснованного приема лекарственных средств.

Принципы лечения

Если остеопойкилия является случайной рентгенологической находкой, протекает бессимптомно, то лечения она не требует. Пациент находится на диспансерном учете, периодически проходит рентгенографию для оценки динамики патологического процесса.Если заболевание сопровождается болевым синдромом и отечностью суставов, пациенту назначают препараты из группы НПВС (мелоксикам, рофекоксиб, нимесулид, диклофенак и прочие) короткими курсами на период обострения.

К какому врачу обратиться

При выявлении остеопойкилии на рентгенограмме следует проконсультироваться у врача-ревматолога и ортопеда, получить их рекомендации по укреплению костной ткани.

Заключение

Остеопойкилия – это редкое системное врожденное заболевание костей, которое, как правило, протекает бессимптомно, качество жизни больного не ухудшает, обнаруживается случайно при проведении рентгенографии по поводу иных причин, лечения не требует. Необходимо проведение дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями костей. Прогноз благоприятный – человек может прожить всю жизнь, даже не подозревая о том, что болен.

Остеопойкилия — заболевание костной ткани

Болезнь, о которой пойдет речь ниже, известна как пятнистая остеопатия, пятнистая кость и костная узорчатость.Остеопойкилия — это врожденное поражение человеческой костной системы, которое сопровождается формированием в костях гомогенных склеротических очагов, зачастую множественных.Располагаются эти очаги относительно симметрично. Существует гипотеза, согласно которой остеопойкилия является проявлением остеодисплазии.

Общие сведения

Перед нами действительно редкое заболевание. Встречаются письменные упоминания 100 случаев поражения данным недугом. Ограничений по возрасту у болезни нет, но чаще она наблюдается в первые десятилетия нашей жизни. Иными словами, остеопойкилия поражает преимущественно детей и мужчин 20-40 лет. Некоторые исследователи связывают это с частотностью травм у данной категории пациентов.Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Причины

До сих пор не установлены. Среди вероятных провоцирующих факторов ученые отмечают:

  • мутацию гена LEMD3, характерную для близких родственников;
  • нарушение функций фибробластов;
  • нарушения метаболизма, затрагивающие экстрацеллюлярный матрикс;
  • извращение продуктов производства эластических волокон.

Морфологически остеопойкилия предстает в виде костных островков груботрабекулярного строения, которые формируются в губчатых костях либо эпиметафизарных областях трубчатых костей.

Диагноз

Ставится после внимательного изучения рентгенографии. Обычно дополнительная дифференциальная диагностика не требуется. Плотные образования округлой формы (диаметр — 2-8 мм) видны практически сразу.Они заметно отделены от окружающей их ткани. Иногда уплотнения приобретают полосчатую форму, сужаясь до нескольких миллиметров и растягиваясь в длину до 2-10 см.Смешанные разновидности заболевания встречаются в медицинской практике очень редко.

Структуру и точную дислокацию очагов поражения помогают выявить ЯМР-исследования и КТ. Не менее важен и анализ плотности очагов, их локализации, частоты и количества пораженных остеопойкилией костей.

Выделяют две стадии заболевания:

  1. Стадия точечных и линейных очагов (поражает эпифазы конечностей и костей).
  2. Распространение очагов. Размер «пятен» ширится, их число увеличивается. Рентгенологическая картина при этом не претерпевает видимых изменений.

Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Локализация и возможные ошибки

Склеротические островки локализуются в:

  • стопах;
  • кистях рук;
  • бедренных и плечевых костях;
  • предплечьях;
  • голенях;
  • поясничных позвонках и крестце;
  • тазовых костях;
  • суставных отростках лопаток.

Диафризы зачастую остаются неизменными.Болезнь протекает без заметных клинических симптомов и выявляется случайным образом — при рентгенологическом обследовании костных тканей (на предмет выявления полиартрита, травм и ревматизма). Имеются случаи неправильного диагностирования остеопойкилии, когда ее путают со злокачественными опухолями и метастазированием.

Из опыта наблюдений

Хрестоматийным является случай пациентки, которую врачи наблюдали на протяжении 16 лет. На правой ягодице у женщины развилось уплотнение, диаметр которого достиг 10 см. Был выставлен первичный диагноз — очаговая склеродермия. Пациентка и ранее лечилась от этого недуга, поэтому новообразование сочли логическим продолжением болезни.Вскоре пациентка пожаловалась на боли в правом голеностопе, это мешало ей при ходьбе. Внешних изменений с суставами не произошло. Болевые ощущения были весьма умеренными. Не отмечалась утренняя скованность. Лабораторные тесты не выявили патологических сдвигов. Более точный диагноз был поставлен лишь после рентгенографии.Лечение остеопойкилии преимущественно симптоматическое, имеющее целью купировать болевой синдром. Поскольку озлокачествление и патологические переломы не наблюдаются, более серьезные меры не имеют смысла.

Что за болезнь остеопойкилия?

Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогнозОстеопойкилия — заболевание, основным симптомом которого являются плотные склеротические вкрапления в кости скелета. Они имеют небольшие размеры, как правило — от 2 до 10 мм, и обнаружить их можно на рентгенограмме.Впервые патология была описана в 1905 году, а название произошло от греческого слова «пойкилос» — «пятнистый». Отсюда и другие наименования патологии — остеопатия врождённая пятнистая множественная, рассеянная склерозирующая остеопатия. Раньше такие находки на костях считались всего лишь случайными дефектами, и только в последнее время к ним стали относиться с большой серьёзностью.

Причины

Что именно становится причиной патологии, не выяснено до сих пор. В 1959 году один из врачей наблюдал семейный случай остеопойкилии, которая была диагностирована у всех 4 поколений одной семьи. Это дало право сделать вывод, что заболевание может передаваться по наследству, однако до сих пор нет достоверных данных о том, какими именно генами оно передаётся от родителей к детям.Что касается половой особенности, то она выражена слабо – диагноз ставится как мужчинам, так и женщинам. Обнаружить патологию можно в возрасте от 4 до 20 лет. Очаг остеосклероза можно найти практически на всех костях, но чаще всего на рентгенограмме запястья, предплюсны, трубчатых костях – плечевых и бедренных. Никогда не поражаются:

  1. Ключицы.
  2. Рёбра.
  3. Череп.
  4. Диафизы всех костей.

По морфологическим проявлениям можно выделить пятнистую, полосатую и смешанную формы. при этом скелет на рентгенограмме приобретает своеобразный крапчатый окрас. На сегодняшний день известно о 100 достоверных случаях.

Клиническая картина

Особенность остеопойкилии — каких-либо явных или видимых невооружённым глазом признаков заболевания нет. То есть человек может даже не подозревать о такой особенности на протяжении многих лет, пока случайно или в связи с другим заболеванием – ревматизмом, травмой, остеохондрозом, ему не будет сделан рентгенологический снимок.В некоторых случаях при недостаточной диагностике или незнании остеопойкилия может быть спутана с раком костной ткани или большим количеством метастазов, которые появляются в костях при раковых опухолях других органов.

При случайном диагностировании во время опроса пациента он не будет жаловаться на боли в костях или суставах или на присутствие утренней скованности, так как каких-либо симптомов у этой патологии костей просто нет. Что же касается лабораторных анализов, то они также будут оставаться в норме и не покажут признаков воспаления или другой патологии.

Заболевание имеет 2 стадии. На первой очаги поражения имеют только точечной поражение, в дальнейшем, по мере развития патологии, пятна начинают распространяться, расти в размерах и увеличиваться в количестве.

Диагностика

Основной метод диагностики – рентгенография. Никаких других дополнительных методов не требуется. На таком снимке видны круглые образования диаметром до 8 мм и более.Иногда вместо округлых включений обнаруживаются полоски, толщина которых может достигать 2 мм, а длина — от 2 до 10 мм. Что же касается смешанных разновидностей, когда у одного человека можно обнаружить и полоски, и круги, то это случается невероятно редко.При этом внешне кости не имеют никаких изменений, окостенение происходит в положенный срок. Также не изменена структура скелетной ткани.

Для уточнения диагноза могут быть проведены и такие исследования, как КТ или МРТ. Также необходимо уточнить плотность таких очаговых образований, локализацию, и частоту расположения.

Многолетние исследования дали поразительные результаты. Оказывается, некоторые взрослые с диагнозом остеопойкилия имеют аналогичное сопутствующее и кожное проявление, которое носит название рассеянный чечевицеподобный фиброз.Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Консервативное лечение

Остеопойкилия не требует никакого лечения. Пациенты с такой особенностью костной системы доживают до преклонного возраста и не имеют значительных проблем со здоровьем, что было бы связано именно с этим диагнозом.Остеопойкилия не провоцирует возникновение переломов, не переходит в злокачественные формы, и никак не влияет на повседневную жизнь и на активность, поэтому врачи не видят какого-либо смысла в том, чтобы проводить операции или назначать какое-либо другое лечение.При обнаружении данной особенности у ребёнка требуется консультация ортопеда или хирурга. При планировании беременности, если в роду были случаи остеопойкилии, необходима консультация генетика.

Читайте также:  Правила лечения суставов с помощью солидола

Остеопойкилия

Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогнозОстеопойкилия (существуют и другие варианты названия – пятнистая остеопатия, пятнистая кость или костная узорчатость; термин происходит от древнегреческого слова «пойкилос», которое переводится как «пятнистый») – врожденная патология костной ткани, которая характеризуется появлением склеротических гомогенных очагов, как правило, множественных. В массе случаев они имеют симметричное расположение. Скелет при остеопойкилии на рентгеновских снимках приобретает своеобразный крапчатый или пятнистый окрас, что и обусловило название болезни.Заболевание является чрезвычайно редким. Всего имеется около 100 письменных свидетельств, которые регистрируют это отклонение. Впервые оно была описано в 1905 году врачом по фамилии Штида.Запускается патологический процесс обычно в детском возрасте, но в некоторых случаях может диагностироваться и гораздо позже. Имеются свидетельства, когда такие пятна находили даже у зародышей. Женщины почти не болеют.Иногда болезнь передается из поколение в поколение.

Причины болезни

Точные причины до сих пор не установлены. Одна из гипотез гласит, что это проявление остеодисплазии. Другая ссылается на то, что так организм начинает реагировать на травму.Также среди провокаторов отмечаются мутации гена LEMD3, которая возникает у ближайших родственников.

Иногда упоминаются мутации фибропластов, нарушения метаболизма, которые касаются экстрацелюллярного матрикса и некоторые другие.

Морфологически остеопойкилия проявляется как костные островки груботрабекулярного строения, формирование которых происходит в губчатых или трубчатых костях.

Симптомы и диагностика остеопойкилии

У болезни, к сожалению, нет типичных симптомов, поэтому выявляется она в массе случаев абсолютно случайно, во время обследования на другие заболевания: ревматизм, полиартрит или травмы. В некоторых случаях остеопойкилия путается с злокачественными опухолями или метастазами рака.Болевых ощущений в данном случае обычно нет, точно также нет и утренней скованности. Лабораторные тесты не выявляют патологические сдвиги.Рентгенография позволяет выявить заболевание. Никакие другие дифференциальные методы обычно не нужны. Плотные круглые образования (до 8 мм) различаются без проблем.Иногда эти уплотнения похожи на полоски толщиной в пару миллиметров и от 2 до 10 сантиметров в длину. Смешанные разновидности встречаются исключительно редко.

При этом внешне кости никак не видоизменены, а ядра окостенения формируются в срок и обладают нормальной структурой.

Исследования последних лет показали, что некоторые взрослые имеют среди сопутствующих заболеваний практически аналогичное и кожное – рассеянный чечевицеподобный фиброз.Точная дислокация и структура определяется с помощью КТ и ЯМР-исследования. Также очень важно провести анализ, который выявит плотность очаговых образований, частоту расположения и локализацию в костях.

Типичная локализация и стадии

Обычно склеротические очаги возникают в следующих отделах тела: стопы, кисти рук (короткие губчатые кости конечностей поражаются чаще и сильнее всего), плечевые и бедренные кости, голени и предплечья, поясничные позвонки и крестец, тазовые кости, суставные отростки лопаток. Некоторые врачи предполагают, что ключицы не поражаются, хотя задействованы могут быть абсолютно все кости в организме. Также весьма редки такие образования в костях черепа и ребрах. Диафизы никогда не вовлекаются в процесс.Остеопойкилия разграничивается в зависимости от стадии заболевания. Их две: в первой кости и эпифазы конечностей поражаются точечными и линейными очагами. Во второй – очаги начинают распространяться. Размер имеющихся пятен увеличивается, точно также растет и их количество.Обычно никакого лечения, кроме симптоматического (например, снятие боли) не назначается. В виду того, что остепойкилия не провоцирует возникновение патологических переломов и не переходит в злокачественные формы, никакого существенного смысла в оперативном или любом другом лечении нет.

Остеопойкилия Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз

Остеопойкилия – патологический процесс скелета, который характеризуется появлением в костях гомогенных очагов склероза. Заболевание относится к числу врожденных и системных. Существуют другие названия патологии – конденсирующая остепойкилия, множественная пятнистая остепойкилия и т.д.Специалисты склонны считать, что остеопойкилия является следствием остеодисплазии. Очень часто остеопойкилия диагностируется у мужчин, даже у младенцев или эмбрионов мужского пола. Данное заболевание диагностируется достаточно редко, однако имеются свидетельства того, что оно может носить наследственный характер.Данную болезнь описали сравнительно недавно, в 1905 году. Изучением остеопойкилии занимались А. Штида, Альберс-Шенберг и Леду-Лебар.Клиническая картина заболеванияОбычно признаки остеопойкилии хорошо видны на рентгеновском снимке.В области эпифизов и метафизов костей, а также в районе губчатых частей суставных головок обнаруживаются небольшие уплотнения (размером примерно 2-10 мм).Это ровные и четкие островки, которые могут иметь небольшие зазубрины в районе полюсов. Поражения обычно двусторонние, но не всегда симметричные. Диафизы костей страдают редко.Что касается распространения образований, то это область запястьев, фаланги пальцев, длинные трубчатые кости (плечевая и бедренная), предплюсна. В исключительных ситуациях могут поражаться ребра, череп, крестцовые и поясничные позвонки.

При остеопойкилии форма костей остается такой же, как в норме, и кости такие же крепкие, как и раньше. Очаги склероза не имеют свойства перерождаться в злокачественные опухоли.

Кроме этого, даже в том случае, когда патология проявляется неподалеку от сустава, осложнений типа синовита не возникает. Так что операция по замене сустава не потребуется, а это уже хорошее событие.Если заболевание диагностируется в детском возрасте, то с течением времени и ростом скелета количество патологических «островков» может увеличиваться, точно так же, как и их размеры.Если поместить измененную ткань под микроскоп, то можно увидеть густое костное вещество с ярко выраженным трабекулярным рисунком, а корковые структуры сливаются с периферическими отделами этих островков.

Простыми словами – это небольшие участки кости в виде пластинок, которые постепенно переходят в обычную ткань с нормальными характеристиками. Иногда остеопойкилия связана с рассеянным кожным фиброзом.

Диагностика и лечение остеопойкилииВнешних признаков у данного заболевания, как правило, нет. Обычно оно выявляется при рентгенологическом исследовании, которое может производиться по разным показаниям.При этом для выявления патологии достаточно простого рентгена. Картина патологии четкая, области измененной ткани выглядят как островки разных размеров, как густо, так и редко расположенные.Очень отдаленное сходство остеопойкилия может иметь только с врожденной эпифизарной точечной дисплазией.

Но подобная аномалия выявляется исключительно в раннем возрасте и характерна тем, что патологические процессы начинаются в ядре окостенения, где появляется большое количество мелких ядер.

Остеопойкилия же формируется независимо от подобных ядер окостенения, и эти структуры имеют нормальную структуру и размеры. Также следует отличать остеопойкилию от злокачественных опухолей, но в данном случае очаги нечеткие и смазанные, располагаются они в самых разных отделах кости.Что касается рекомендаций по лечению, то если у человека нет никаких жалоб и системных изменений в организме, то лечебных мер не требуется. Важно отметить, что участки измененной костной ткани не исчезают и остаются у человека до конца его жизни, что в большинстве случаев никак не препятствует ни труду, ни активному отдыху.

Метастазы в костях — симптомы, лечение, прогноз

Часто ко мне обращаются больные или их родственники при следующей ситуации —  первичная опухоль дала метастазы в костную ткань.Такое развитие ситуации означает, что у больного 4 стадия рака. Поэтому в подавляющем большинстве лечебных учреждений этих больных на лечение не берут.Им рекомендовано наблюдение районного онколога для проведения симптоматической, в основном, противоболевой терапии. Тем не менее, существуют различные возможности притормозить разрушение костей и уменьшить болевой синдром.

В попытке решить этот вопрос многие пациенты сразу же начинают читать справочники или залазят в интернет. И находят там информацию, что достаточно эффективным методом при костных метастазов являются бисфосфонаты или препараты деносумаба.

Родственники бегут в аптеку, покупают эти препараты, отдают достаточно большие деньги, но эффект бывает либо минимальный, либо вообще отсутствует.Почему эти препараты в ряде случаев дают хороший эффект, в других небольшой, а в третьи – никакого эффекта, мы поговорим в этой статье. Узнаем также, какую ошибку совершают родственники или начинающие врачи, рекомендуя бисфосфонаты или препараты деносумаба.

Разновидности костных метастазов

Дело в том, что эти препараты эффективны лишь при остеокластических,  и, в некоторой степени, при смешанных метастазах. При обстеобластических — эффект от этих препаратов крайне мал.Чтобы вам было понятнее, сказу несколько слов об их происхождении. Порядка 65% костной ткани состоит из минеральных веществ. Остальное приходится на белки и коллагены.

С помощью остеокластов происходит разрушение минеральной составляющей костей. Это нужно для того, чтобы организм мог обновлять костную ткань. С помощью остеобластов происходит образование новой ткани кости.

В зависимости от того остеокласты или остеобласты оказываются пораженными в результате опухолевого процесса, выделяют остеокластические и остеобластические метастазы.

Остеокластические

В процессе остеокластических повреждений происходит сильное вымывание кальция из костей скелета, истончение костей, обусловленные этим боли, патологические переломы, гиперкальциемия и гиперкальциурия.

Остеобластические

При остеобластических, наоборот, происходит неконтролируемое разрастание костных тканей, которое со временем может привести к заметному, даже на глаз, увеличению костей и изменению их привычной формы.

Смешанные

В ряде случаев, когда поражены и остеокласты и остеобласты поражения могут иметь смешанную форму.Если у больного остеобластические повреждения, то эффект от применения бисфосфонатов или препаратов деносумаба будет крайне мал. Если повреждения смешанные, то эффект будет ровно настолько, насколько в процентном выражении они носят остеокластический характер. Такие повреждения лечатся с помощью лучевой терапии и радиофармпрепаратов.

Именно это и является причиной того, что некоторые больные, затратив большие деньги на эти препараты, в них разочаровываются. Поэтому на форумах можно встретить негативные отзывы о бисфосфонатах и лекарствах на основе деносумаба.

Это еще одна причина того, почему в онкологии не надо заниматься самолечением. Деньги будут потрачены, а результата не будет.

Заболевания, приводящие к поражению костей

Прежде чем перейти к вопросу о терапии, укажу опухолевые новообразования, при которых метастазы в костях при раке более вероятны. Это рак молочной железы, рак предстательной железы, рак легких, рак отделов кишечника.Поэтому людям, у которых выявлены новообразования подобных локализаций, нужно в процессе обследования периодически проходить остеосцинтиграфию, так как болевой синдром появляется

только на поздних стадиях разрастания костных опухолей, когда повреждение костей скелета весьма велико.

Что касается опухолей других локализаций, они также дают повреждения в кости, но вероятность их гораздо меньше, чем у перечисленных выше.

Как узнать тип повреждения костей

Важно понять, какой тип метастазов преобладает у пациента. В этом помогут рентгеновские исследования в местах локализации костной боли, или в тех местах, которые выявлены как подозрительные при сцентиграфии.Это самый простой и дешевый метод. Минус его в том, что лучевая нагрузка на организм ограничена, кроме того, он не позволяет увидеть метастатические процессы на ранних стадиях.Остеосцинтиграфия будет показывать вам проблемные места, а на рентгеновском снимке вы можете ничего не увидеть.

Другой, более эффективный, способ – это КТ. Компьютерная томография дает прекрасные результаты, позволяет визуализировать (на современных томографах) даже небольшие поражения скелета, при этом лучевая нагрузка в разы ниже, чем при рентгене.

Следующее исследование, которое позволяет косвенно определить  тип поражения кости – это биохимический анализ крови, а также анализ мочи. Наличие кальция в этих анализах выше нормы при подтвержденных остеосцентиграфией костных метастазах свидетельствует о том, что они, как минимум смешанные, либо остеопластической природы.

Читайте также:  Варусная деформация стопы у детей: описание и принципы лечения

Эффективное лечение повреждения костей

После того, как определили тип костных повреждений, встает вопрос о том, как проводить соответствующую терапию. Не проводить  — нельзя, так как они всегда дают очень сильные боли, которые плохо поддаются анальгезии.Костные метастазы могут привести либо к патологическим переломам в случае с остеокластическими метастазами, либо существенно сковывать движение конечностей при их остеобластической природе.

Встает вопрос о том, как лечить остеобластические повреждения, так как лечение остеокластических и смешанных типов уже описано в статьях о бисфосфонатах и препаратах деносумаба.

Если у больного остеобластические или смешанные повреждения с преобладанием обстеобластического типа, нужно использовать возможности дистанционной лучевой терапии, либо использовать радиофармпрепараты.

Радиофармпрепараты

Об использовании радиофармпрепаратов вы можете прочитать по ссылке (хлорид стронция).Использование радиофармпрепаратов удобно, так как они вводятся больному раз в три месяца, и эффект от них наступает в течение 1-2 дней.

Но есть серьезные ограничения, например, не все клиники могут их использовать. Где-нибудь в глубинке таких лекарств — просто нет, только в крупных медицинских центрах.

Во-вторых, не всегда состояние больного, в частности, показатели крови, позволяют использовать радиофармпрепараты. В-третьих, их не назначают больным, у которых срок ожидаемой продолжительности жизни менее 3 месяцев.

Лучевая терапия

В случае невозможности применения радиофармпрепаратов на помощь приходит дистанционная лучевая терапия.ДЛТ дает прекрасный эффект при метастазах остеобластического и смешанного характера с преобладанием остеобластических повреждений.Боли проходят иногда уже после первого сеанса. Кроме того, существенно тормозится рост опухолей в костях.

К плюсам ДЛТ можно отнести то, что количество сеансов можно регулировать в зависимости от состояния больного, показателей его крови, достижения анальгезирующего эффекта.

Минус в том, что этот метод требует регулярного посещения профильного отделения клиники. Это не всегда возможно, если человек живет далеко от клиники, не транспортабелен и т.п.

Снятие болей

  • Что касается обезболивания метастазов костей  скелета, то для этого я вам рекомендую прочитать статью об обезболивании.
  • Если же говорить в двух словах, то в схему обезболивания  обязательно должны входить препараты из следующего списка: ксефокам, мелоксикам либо пироксикам.
  • Наиболее эффективно использование ксефокама при острых болях с дальнейшим переходом на мелоксикам, когда интенсивность болей снизилась, так как мелоксикам по мнению ряда  при длительном применении дает меньше побочных эффектов.

Химиотерапия

Если говорить о химиотерапии, то ее можно использовать только в качестве терапии первичного очага, если по каким-то причинам он не был удален ранее, либо при лечении метастатических поражений иных локализаций. Напрямую на лечение повреждений скелета при онкологии она мало влияет.Очень волнует пациентов и их родственников вопрос о продолжительности жизни при выявленных вторичных процессах в костях. Это действительно очень болезненный вопрос. Однозначно на него ответить нельзя, но некоторые закономерности по данным медицинской статистике выделить можно.Если у больного помимо костных определяются еще отдаленные опухоли в других органах, срок продолжительности жизни от 6 месяцев до года.

Если у больного были определены костные метастазы, при этом первичный очаг не удален, либо на месте удаления первичного очага выявлен продолженный опухолевый рост, срок продолжительности жизни также менее года.

Если первичный очаг удален, но опухолевые процессы в костях имеют множественный характер, срок продолжительности жизни – менее года.Если первичный очаг удален, а опухоли в скелете носят единичный характер, и получен положительный ответ на их терапию, то срок продолжительности жизни — до 2 лет.

В исключительных случаях, когда метастазы носят действительно единичный характер, и ими не поражен позвоночник, либо поражение минимально, и положительный ответ на лечение есть, чисто теоретически есть возможность прожить дольше.

Проблема низкой продолжительности жизни не в том, что невозможно вылечить костные метастазы,  современные методы в ряде случаев  позволяют это сделать, а в том, что, с высокой доли вероятности, в последствии, обнаружатся еще новые опухоли в костях. На этой стадии скорость разрушения организма превышает скорость воздействия и возможности средств терапии.

Резюме

Подводя итог, хочу сказать, что прежде чем бежать в аптеку за дорогостоящими препаратами для терапии метастазов костей скелета, не поленитесь и не пожалейте некоторую сумму денег на выявление природы этих повреждений.Может оказаться так, что препараты будут не эффективны в вашем случае, и вам следует обратиться за помощью к специалистам по лучевой терапии.

Остеопойкилия

Остеопойкилия (врожденная пятнистая множественная остеопатия, рассеянная склерозирующая остеопатия).Это системное поражение костей с очагами уплотнений костной массы в виде овальных островков величиной 2-10 мм, локализующихся в губчатой части суставных головок, эпифизах и метафизах трубчатых костей. Диафизы последних, как правило, не поражаются.Наиболее часто островки уплотненной костной массы находят в костях запястья, предплюсны, длинных трубчатых конях. Очень редко в процесс вовлекаются кости черепа, ребра, поясничные позвонки. Ключицы всегда остаются интактными.При микроскопическом исследовании участок уплотнения представляет собой густую массу костного вещества с трабекулярным рисунком. Периферические отделы островка уплотнения сливаются с корковым веществом кости. В ряде наблюдений отмечена взаимосвязь остеопойкилии с рассеянным кожным фиброзом.

Клинически заболевание не проявляется и диагностируется случайно во время рентгенологического исследования, производимого по разным причинам. Чаще поражаются мужчины всех возрастных групп. Заболевание обнаруживается даже у эмбрионов.

Остеопойкилия имеет настолько яркую рентгенологическую симптоматику, что не требуется проведения дифференциальной диагностики с любым другим заболеванием костной системы.Врожденная эпифизарная точечная дисплазия лишь отдаленно напоминает остеопойкилию, поскольку указанное заболевание встречается только в детском возрасте и представляет собой аномалию ядра окостенения, распадающегося на ряд мелких точечных ядрышек.При истинной остеопойкилии, диагностированной в детском возрасте, очаги уплотнения локализуются независимо от ядер окостенения, которые имеют нормальные размеры и структуру.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Остеопойкилии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Болевой синдром при остеопойкилии

Остеопойкилия — от греческого: остео — кость, пойкилос — пятнистый — врожденная рассеянная склеротическая остеопатия. Различают пятнистую, полосатую и смешанную формы остеопойкилии.Сущность данного заболевания: в кости определяются склеротические островки округлой или овальной формы величиной от 2 до 20 мм. Поражению подвергаются практически все кости, наиболее чаще — короткие губчатые кости запястья, предплюсны, метафизарные части длинных трубчатых костей.Обычно это головка плечевой кости, головка и шейка бедренной кости. Диафизы, как правило, остаются неизменными. Заболевание встречается в любом возрасте, и даже у плодов. Мужчины поражаются чаще женщин. Причина заболевания до конца не выяснена.Клинически это заболевание никак не проявляется и распознается случайно при рентгенологическом исследовании по какому-либо поводу.В отечественной и зарубежной литературе за последние годы описано около 23 случаев остеопойкилии. Первое сообщение было сделано в 1905 г. Шми-дом, а более четкое описание этого заболевания принадлежит Альерс-Штейнбергу X.

В ортопедическом отделении 1 РКБ наблюдали больную с остеопойкилией (И. Б. № 589, 46 лет), которую направили в данное отделение для оперативного лечения с диагнозом ‘остеосклероз в верхней трети правого бедра’.

При поступлении жалуется на боли в верхней трети бедра, которые усиливаются при физических нагрузках, боль иррадиирует вниз по бедру. Считает себя больной в течение 9 мес. Боль появилась после травмы — упала на бедро. На рентгенограмме таза и правого бедра в межвертельной области участки округлой формы размером 3,5 на 4 см.В динамике (разница между рентгенограммами 9 мес.) без изменений.При клиническом исследовании был выявлен остеохондроз поясничного отдела позвоночника, синдром грушевидной мышцы справа в сочетании с синдромом сгибателей голени.После сакральной блокады и мануальной терапии (2 сеанса) боли исчезли. Больная выписана с выздоровлением на 24 день после госпитализации.

Таким образом, участок остеопойкилии может быть размерами до 4 см (в литературе описаны случаи до 2 см);

Остеопойкилия в сочетании с остеохондрозом позвоночника может спровоцировать симптоматику костной опухоли и явиться причиной неоправданного оперативного лечения.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector